Atrofia cortical posterior
La atrofia cortical posterior (ACP), también llamada síndrome de Benson, es una variante visual poco frecuente de la enfermedad de Alzheimer. Afecta a las áreas de la parte posterior del cerebro responsables de la percepción espacial, el procesamiento visual complejo, la ortografía y el cálculo.
¿Qué causa la ACP?
En la gran mayoría de los casos de ACP, la causa subyacente es la enfermedad de Alzheimer, y el tejido cerebral en la autopsia muestra una acumulación anormal de las proteínas amiloide y tau que forman las placas y los ovillos que se observan en la enfermedad de Alzheimer. Aunque la ACP está casi siempre causada por la enfermedad de Alzheimer, puede ser consecuencia de otras enfermedades, como la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se cree que la PCA afecta a menos del 5% de las personas con la enfermedad de Alzheimer, aunque faltan estudios epidemiológicos y la PCA ha sido poco reconocida en el pasado.
¿Cómo se relaciona la edad con la PCA?
Las personas con PCA pueden ir a menudo a ver a un oftalmólogo primero, pensando que sus dificultades se deben a un problema con sus ojos y que pueden necesitar gafas nuevas. Las deficiencias visuales suelen desarrollarse a medida que las personas envejecen y, en la mayoría de los casos, la disminución de la visión se debe a este proceso natural de envejecimiento. En las personas con ACP, los problemas visuales no se deben a problemas en los ojos. Más bien, el cerebro encogido ya no puede interpretar y procesar la información recibida de los ojos sanos de la persona.
¿Qué ocurre en la ACP?
Los primeros síntomas de la atrofia cortical posterior incluyen visión borrosa, dificultades para leer (sobre todo para seguir las líneas del texto mientras se lee) y para escribir con los aspectos no visuales del lenguaje conservados, problemas con la percepción de la profundidad, aumento de la sensibilidad a la luz brillante o a las superficies brillantes, visión doble y dificultad para ver con claridad en condiciones de poca luz. El paciente puede tener problemas para extender la mano con precisión para coger un objeto. A medida que el trastorno progresa, evolucionan otros síntomas, como perderse al conducir o caminar por lugares conocidos, reconocer erróneamente rostros y objetos familiares y, rara vez, alucinaciones visuales. Las habilidades de cálculo y la capacidad de realizar movimientos coordinados se ven afectadas en algunos casos.
Aunque no existe una prueba definitiva para la ACP, la evaluación neuropsicológica de las habilidades cognitivas, los análisis de sangre, los escáneres cerebrales y un examen neurológico pueden ayudar a excluir causas potencialmente tratables como una infección, una inflamación o un tumor cerebral.
La ACP tiende a afectar a las personas a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer típica, ya que los individuos suelen tener unos cincuenta o sesenta años cuando experimentan los síntomas iniciales. A medida que la enfermedad avanza, la búsqueda de palabras, la memoria cotidiana y las funciones cognitivas generales pueden verse afectadas, y las personas desarrollan los síntomas de la enfermedad de Alzheimer típica. En las últimas fases de la enfermedad, las personas pueden experimentar movimientos espasmódicos de las extremidades e incluso convulsiones. Algunas personas viven aproximadamente el mismo tiempo que los individuos con la enfermedad de Alzheimer típica (una media de 10-12 años tras la aparición de los síntomas), mientras que otras viven con la enfermedad durante más tiempo.
¿Existen medicamentos para tratar la ACP?
Aunque no existe una cura para la atrofia cortical posterior, varios medicamentos, así como muchos enfoques no farmacéuticos, pueden mejorar potencialmente el funcionamiento diario y la calidad de vida. Los pacientes con atrofia cortical posterior a menudo pueden beneficiarse de la terapia física y ocupacional.
Los inhibidores de la colinesterasa aprobados para la enfermedad de Alzheimer, como el donepezilo (Aricept®), la rivastigmina (Exelon®) y la galantamina (Razadyne®), pueden ayudar a los síntomas de la ACP al potenciar la función de las células cerebrales para compensar el daño causado por la enfermedad de Alzheimer.
Los pacientes que experimentan depresión, irritabilidad, frustración y pérdida de confianza en sí mismos pueden beneficiarse de la medicación antidepresiva.