Posteriore kortikale Atrophie
Posteriore kortikale Atrophie (PCA), auch Benson-Syndrom genannt, ist eine seltene, visuelle Variante der Alzheimer-Krankheit. Sie betrifft Bereiche im hinteren Teil des Gehirns, die für die räumliche Wahrnehmung, die komplexe visuelle Verarbeitung, die Rechtschreibung und das Rechnen verantwortlich sind.
Was verursacht PCA?
In der überwiegenden Mehrheit der PCA-Fälle ist die zugrundeliegende Ursache die Alzheimer-Krankheit, und das Hirngewebe bei der Autopsie zeigt eine abnorme Anhäufung der Proteine Amyloid und Tau, die die Plaques und Tangles bilden, die man bei der Alzheimer-Krankheit sieht. Obwohl die PCA fast immer durch die Alzheimer-Krankheit verursacht wird, kann sie auch durch andere Krankheiten wie die Demenz mit Lewy-Körperchen und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entstehen. Man geht davon aus, dass weniger als 5 % der Menschen mit Alzheimer-Krankheit von PCA betroffen sind, obwohl epidemiologische Studien fehlen und PCA in der Vergangenheit zu wenig erkannt wurde.
Wie hängt das Alter mit PCA zusammen?
Menschen mit PCA suchen oft zuerst einen Augenarzt auf, weil sie denken, dass ihre Schwierigkeiten auf ein Problem mit den Augen zurückzuführen sind und sie vielleicht eine neue Brille benötigen. Sehschwächen entwickeln sich in der Regel mit zunehmendem Alter, und in den meisten Fällen ist eine Abnahme der Sehkraft auf diesen natürlichen Alterungsprozess zurückzuführen. Bei Menschen mit PCA sind die Sehprobleme nicht auf Probleme mit den Augen zurückzuführen. Vielmehr ist das schrumpfende Gehirn nicht mehr in der Lage, die von den gesunden Augen empfangenen Informationen zu interpretieren und zu verarbeiten.
Was passiert bei PCA?
Zu den frühen Symptomen der posterioren kortikalen Atrophie gehören verschwommenes Sehen, Schwierigkeiten beim Lesen (insbesondere beim Verfolgen von Textzeilen beim Lesen) und beim Schreiben, wobei die nicht visuellen Aspekte der Sprache erhalten bleiben, Probleme mit der Tiefenwahrnehmung, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht oder glänzenden Oberflächen, Doppeltsehen und Schwierigkeiten, bei schlechten Lichtverhältnissen klar zu sehen. Der Patient hat möglicherweise Schwierigkeiten, einen Gegenstand genau zu greifen. Mit dem Fortschreiten der Störung entwickeln sich weitere Symptome, wie z. B. sich beim Autofahren oder Gehen an vertrauten Orten zu verlaufen, vertraute Gesichter und Gegenstände falsch zu erkennen und selten visuelle Halluzinationen. In einigen Fällen sind die Rechenfähigkeiten und die Fähigkeit, koordinierte Bewegungen auszuführen, beeinträchtigt.
Während es keinen definitiven Test für PCA gibt, können eine neuropsychologische Bewertung der kognitiven Fähigkeiten, Bluttests, Hirnscans und eine neurologische Untersuchung helfen, potenziell behandelbare Ursachen wie Infektionen, Entzündungen oder Hirntumore auszuschließen.
PCA betrifft Menschen in der Regel in einem früheren Alter als die typische Alzheimer-Krankheit, wobei die Betroffenen oft Mitte fünfzig oder Anfang sechzig sind, wenn sie die ersten Symptome erleben. Mit dem Fortschreiten der Krankheit können Wortfindung, Alltagsgedächtnis und allgemeine kognitive Funktionen beeinträchtigt werden, und die Betroffenen entwickeln die Symptome der typischen Alzheimer-Krankheit. In den späteren Stadien der Krankheit kann es zu ruckartigen Bewegungen der Gliedmaßen und sogar zu Krampfanfällen kommen. Manche Menschen leben ungefähr so lange wie Menschen mit typischer Alzheimer-Krankheit (im Durchschnitt 10-12 Jahre nach dem Auftreten der Symptome), während andere länger mit der Krankheit leben.
Gibt es Medikamente zur Behandlung der PCA?
Obwohl es keine Heilung für die posteriore kortikale Atrophie gibt, können verschiedene Medikamente sowie viele nicht-pharmazeutische Ansätze die täglichen Funktionen und die Lebensqualität verbessern. Patienten mit posteriorer kortikaler Atrophie können oft von Physio- und Ergotherapie profitieren.
Cholinesterase-Hemmer, die für die Alzheimer-Krankheit zugelassen sind, wie Donepezil (Aricept®), Rivastigmin (Exelon®) und Galantamin (Razadyne®), können die Symptome der PCA lindern, indem sie die Funktion der Gehirnzellen ankurbeln, um die durch die Alzheimer-Krankheit verursachten Schäden auszugleichen.
Patienten, die unter Depressionen, Reizbarkeit, Frustration und einem Verlust des Selbstvertrauens leiden, können von einer antidepressiven Medikation profitieren.