Posteriorny zanik kory mózgowej

Posteriorny zanik kory mózgowej (PCA), zwany również zespołem Bensona, jest rzadką, wizualną odmianą choroby Alzheimera. Dotyka on obszarów w tylnej części mózgu odpowiedzialnych za percepcję przestrzenną, złożone przetwarzanie wzrokowe, literowanie i liczenie.

Co powoduje PCA?

W zdecydowanej większości przypadków PCA, podstawową przyczyną jest choroba Alzheimera, a tkanka mózgowa podczas autopsji wykazuje nieprawidłowe nagromadzenie białek amyloidu i tau, które tworzą blaszki i splątki widoczne w chorobie Alzheimera. Chociaż PCA jest prawie zawsze powodowane przez chorobę Alzheimera, może być skutkiem innych chorób, w tym demencji z ciałami Lewy’ego i choroby Creutzfeldta-Jakoba. Uważa się, że PCA występuje u mniej niż 5% osób z chorobą Alzheimera, chociaż brakuje badań epidemiologicznych, a w przeszłości PCA było niedostatecznie rozpoznane.

Jak wiek wpływa na PCA?

Osoby z PCA często najpierw udają się do okulisty, myśląc, że ich trudności wynikają z problemu z oczami i że mogą potrzebować nowych okularów. Upośledzenie wzroku powszechnie rozwija się wraz z wiekiem i w większości przypadków pogorszenie widzenia jest spowodowane tym naturalnym procesem starzenia się. U osób z PCA problemy ze wzrokiem nie wynikają z problemów z oczami. Raczej kurczący się mózg nie jest w stanie dłużej interpretować i przetwarzać informacji otrzymywanych ze zdrowych oczu.

Co się dzieje w PCA?

Wczesne objawy zaniku tylnej kory mózgowej obejmują niewyraźne widzenie, trudności w czytaniu (szczególnie w podążaniu za liniami tekstu podczas czytania) i pisaniu z zachowaniem niewizualnych aspektów języka, problemy z postrzeganiem głębi, zwiększoną wrażliwość na jasne światło lub błyszczące powierzchnie, podwójne widzenie i trudności w wyraźnym widzeniu w warunkach słabego oświetlenia. Pacjent może mieć problemy z precyzyjnym sięgnięciem po przedmiot. W miarę postępu zaburzeń pojawiają się inne objawy, takie jak gubienie się podczas jazdy samochodem lub chodzenia w znanych miejscach, błędne rozpoznawanie znajomych twarzy i przedmiotów, a rzadko omamy wzrokowe. W niektórych przypadkach zaburzeniu ulegają zdolności obliczeniowe i zdolność do wykonywania skoordynowanych ruchów.

Pomimo braku ostatecznego testu na PCA, neuropsychologiczna ocena umiejętności poznawczych, badania krwi, skany mózgu i badanie neurologiczne mogą pomóc w wykluczeniu potencjalnie uleczalnych przyczyn, takich jak infekcja, zapalenie lub guz mózgu.

PCA ma tendencję do atakowania ludzi w młodszym wieku niż typowa choroba Alzheimera, przy czym osoby często są w połowie lat pięćdziesiątych lub na początku lat sześćdziesiątych, kiedy doświadczają początkowych objawów. W miarę postępu choroby może dojść do zaburzeń w zakresie znajdowania słów, pamięci codziennej i ogólnych funkcji poznawczych, a u pacjentów mogą wystąpić objawy typowe dla choroby Alzheimera. W późniejszych stadiach choroby u osób mogą wystąpić ruchy szarpane kończyn, a nawet napady drgawkowe. Niektórzy ludzie żyją mniej więcej tak długo, jak osoby z typową chorobą Alzheimera (średnio 10-12 lat od wystąpienia objawów), podczas gdy inni żyją z tą chorobą dłużej.

Czy istnieją leki do leczenia PCA?

Ale nie istnieje lekarstwo na tylny zanik kory mózgowej, kilka leków, jak również wiele niefarmakologicznych metod, może potencjalnie poprawić codzienne funkcjonowanie i jakość życia. Pacjenci z tylnym zanikiem korowym mogą często odnieść korzyści z terapii fizycznej i zajęciowej.

Inhibitory cholinoesterazy zatwierdzone dla choroby Alzheimera, takie jak donepezil (Aricept®), rywastygmina (Exelon®) i galantamina (Razadyne®), mogą pomóc w łagodzeniu objawów PCA poprzez pobudzenie funkcji komórek mózgowych, aby zrekompensować uszkodzenia spowodowane przez chorobę Alzheimera.

Pacjenci doświadczający depresji, drażliwości, frustracji i utraty pewności siebie mogą odnieść korzyści z leków przeciwdepresyjnych.