Atrophie corticale postérieure
L’atrophie corticale postérieure (ACP), également appelée syndrome de Benson, est une variante visuelle rare de la maladie d’Alzheimer. Elle affecte les zones de l’arrière du cerveau responsables de la perception spatiale, du traitement visuel complexe, de l’orthographe et du calcul.
Qu’est-ce qui cause l’ACP ?
Dans la grande majorité des cas d’ACP, la cause sous-jacente est la maladie d’Alzheimer, et le tissu cérébral à l’autopsie montre une accumulation anormale des protéines amyloïde et tau qui forment les plaques et les enchevêtrements observés dans la maladie d’Alzheimer. Bien que l’ACP soit presque toujours causée par la maladie d’Alzheimer, elle peut résulter d’autres maladies, notamment la démence à corps de Lewy et la maladie de Creutzfeldt-Jakob. On pense que l’ACP affecte moins de 5 % des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, bien que les études épidémiologiques manquent et que l’ACP ait été sous-reconnue dans le passé.
Comment l’âge est-il lié à l’ACP ?
Les personnes atteintes d’ACP peuvent souvent aller consulter un ophtalmologue en premier lieu, pensant que leurs difficultés sont dues à un problème avec leurs yeux et qu’elles ont peut-être besoin de nouvelles lunettes. La déficience visuelle se développe généralement avec l’âge et, dans la plupart des cas, le déclin de la vision est dû à ce processus naturel de vieillissement. Chez les personnes atteintes d’ACP, les problèmes visuels ne sont pas dus à des problèmes oculaires. C’est plutôt le cerveau rétréci qui ne peut plus interpréter et traiter les informations reçues des yeux sains de la personne.
Que se passe-t-il dans l’ACP ?
Les premiers symptômes de l’atrophie corticale postérieure comprennent une vision floue, des difficultés à lire (en particulier à suivre les lignes du texte pendant la lecture) et à écrire en conservant les aspects non visuels du langage, des problèmes de perception de la profondeur, une sensibilité accrue à la lumière vive ou aux surfaces brillantes, une vision double et des difficultés à voir clairement dans des conditions de faible luminosité. Le patient peut avoir des difficultés à tendre le bras avec précision pour ramasser un objet. Au fur et à mesure que le trouble progresse, d’autres symptômes apparaissent, comme le fait de se perdre en conduisant ou en marchant dans des endroits familiers, la méconnaissance de visages et d’objets familiers et, rarement, des hallucinations visuelles. Les capacités de calcul et la capacité à effectuer des mouvements coordonnés sont affectées dans certains cas.
Bien qu’il n’existe pas de test définitif pour l’ACP, une évaluation neuropsychologique des capacités cognitives, des analyses sanguines, des scanners cérébraux et un examen neurologique peuvent aider à exclure des causes potentiellement traitables telles qu’une infection, une inflammation ou une tumeur cérébrale.
L’ACP a tendance à affecter les personnes à un âge plus précoce que la maladie d’Alzheimer typique, les individus étant souvent au milieu de la cinquantaine ou au début de la soixantaine lorsqu’ils ressentent les premiers symptômes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la recherche de mots, la mémoire quotidienne et les fonctions cognitives générales peuvent être affectées, et les personnes développent les symptômes de la maladie d’Alzheimer typique. Dans les derniers stades de la maladie, les personnes peuvent présenter des mouvements saccadés des membres et même des crises. Certaines personnes vivent à peu près aussi longtemps que les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer typique (en moyenne 10 à 12 ans après l’apparition des symptômes), tandis que d’autres vivent avec la maladie plus longtemps.
Est-ce qu’il existe des médicaments pour traiter l’ACP ?
Bien qu’il n’existe aucun remède pour l’atrophie corticale postérieure, plusieurs médicaments, ainsi que de nombreuses approches non pharmaceutiques, peuvent potentiellement améliorer le fonctionnement quotidien et la qualité de vie. Les patients atteints d’atrophie corticale postérieure peuvent souvent bénéficier de la physiothérapie et de l’ergothérapie.
Les inhibiteurs de la cholinestérase approuvés pour la maladie d’Alzheimer, comme le donépézil (Aricept®), la rivastigmine (Exelon®) et la galantamine (Razadyne®), peuvent aider les symptômes de l’ACP en stimulant la fonction des cellules cérébrales pour compenser les dommages causés par la maladie d’Alzheimer.
Les patients souffrant de dépression, d’irritabilité, de frustration et de perte de confiance en soi peuvent bénéficier de médicaments antidépresseurs.