Atrofia corticale posteriore
L’atrofia corticale posteriore (PCA), chiamata anche sindrome di Benson, è una rara variante visiva della malattia di Alzheimer. Colpisce le aree nella parte posteriore del cervello responsabili della percezione spaziale, dell’elaborazione visiva complessa, dell’ortografia e del calcolo.
Che cosa provoca la PCA?
Nella grande maggioranza dei casi di PCA, la causa di fondo è il morbo di Alzheimer, e il tessuto cerebrale all’autopsia mostra un accumulo anomalo delle proteine amiloidi e tau che formano le placche e i grovigli visti nella malattia di Alzheimer. Anche se la PCA è quasi sempre causata dal morbo di Alzheimer, può derivare da altre malattie tra cui la demenza a corpi di Lewy e la malattia di Creutzfeldt-Jakob. Si pensa che l’APC colpisca meno del 5% delle persone con il morbo di Alzheimer, anche se mancano studi epidemiologici e l’APC è stata sotto-riconosciuta in passato.
Come l’età è legata all’APC?
Le persone con APC possono spesso andare prima da un oculista, pensando che le loro difficoltà siano dovute a un problema agli occhi e che abbiano bisogno di nuovi occhiali. I problemi visivi si sviluppano comunemente quando le persone invecchiano, e nella maggior parte dei casi, il declino della vista è dovuto a questo naturale processo di invecchiamento. Nelle persone con PCA, i problemi visivi non sono dovuti a problemi agli occhi. Piuttosto, il cervello che si restringe non può più interpretare ed elaborare le informazioni ricevute dagli occhi sani della persona.
Cosa succede nella PCA?
I primi sintomi dell’atrofia corticale posteriore includono visione offuscata, difficoltà a leggere (in particolare a seguire le linee di testo durante la lettura) e a scrivere con gli aspetti non visivi del linguaggio conservati, problemi con la percezione della profondità, maggiore sensibilità alla luce intensa o alle superfici lucide, visione doppia e difficoltà a vedere chiaramente in condizioni di scarsa illuminazione. Il paziente può avere problemi a raggiungere accuratamente un oggetto per raccoglierlo. Con il progredire del disturbo, si sviluppano altri sintomi come perdersi mentre si guida o si cammina in luoghi familiari, riconoscimento errato di volti e oggetti familiari e, raramente, allucinazioni visive. Le capacità di calcolo e la capacità di fare movimenti coordinati sono colpite in alcuni casi.
Anche se non c’è un test definitivo per la PCA, la valutazione neuropsicologica delle capacità cognitive, gli esami del sangue, le scansioni cerebrali e un esame neurologico possono aiutare ad escludere cause potenzialmente trattabili come infezioni, infiammazioni o tumori cerebrali.
La PCA tende a colpire le persone in un’età più precoce rispetto alla tipica malattia di Alzheimer, con individui che spesso hanno circa cinquanta o sessant’anni quando sperimentano i primi sintomi. Con il progredire della malattia, la ricerca delle parole, la memoria quotidiana e le funzioni cognitive generali possono essere colpite, e le persone sviluppano i sintomi della tipica malattia di Alzheimer. Nelle ultime fasi della malattia, le persone possono sperimentare movimenti a scatti dei loro arti e persino crisi epilettiche. Alcune persone vivono all’incirca la stessa durata degli individui con la tipica malattia di Alzheimer (in media 10-12 anni dopo l’insorgenza dei sintomi), mentre altri convivono con la condizione più a lungo.
Ci sono farmaci per trattare l’APC?
Anche se non esiste una cura per l’atrofia corticale posteriore, diversi farmaci, così come molti approcci non farmaceutici, possono potenzialmente migliorare il funzionamento quotidiano e la qualità della vita. I pazienti con atrofia corticale posteriore possono spesso beneficiare della terapia fisica e occupazionale.
Gli inibitori della colinesterasi approvati per il morbo di Alzheimer, come il donepezil (Aricept®), la rivastigmina (Exelon®) e la galantamina (Razadyne®), possono aiutare i sintomi dell’APC potenziando la funzione delle cellule cerebrali per compensare i danni causati dal morbo di Alzheimer.
I pazienti che soffrono di depressione, irritabilità, frustrazione e perdita di fiducia in se stessi possono beneficiare di farmaci antidepressivi.