PMC
Zuster,
Bifide huig betekent een spleet in de huig. Het wordt vaak beschouwd als een marker voor sub-slijmerig gespleten gehemelte. Vergeleken met een normaal gehemelte, heeft het minder spierweefsel. Het komt vaak voor bij zuigelingen en zelden bij volwassenen. Het kan problemen veroorzaken in het oor. Soms kan het de achterste faryngeale wand niet bereiken tijdens het slikken, wat regurgitatie veroorzaakt. Het kan velopharyngeale insufficiëntie en nasale intonatie veroorzaken. Het veroorzaakt niet veel problemen met het oog op de luchtwegbeheersing. Het kan geassocieerd worden met aneurysma in verschillende vasculaire beddingen zoals coronaire en abdominale aorta aneurysma. Wij presenteren hier een geval van bifide uvula met normale luchtweganatomie die aanvankelijk werd geplaatst voor een netvliesoperatie, postoperatief werd gediagnosticeerd als een ruptuur van een cerebraal aneurysma, en later een clipping operatie onderging. Voor zover wij weten, is er geen verslag over de associatie van een cerebraal aneurysma bij een bifide uvula patiënt met een dergelijke verwoestende complicatie bij een 16-jarige jongen. Wij verkregen schriftelijke toestemming van de ouder van de patiënt om deze casus te rapporteren.
Een 16-jarige jongen, met een gewicht van 52 kg, werd gepresenteerd in de preanesthetische kliniek voor geschiktheid voor een netvliesoperatie. Hij is van de American Society of Anesthesiology fysieke status klasse I, met alle andere bloedrapporten en röntgenfoto’s van de borst binnen de normale grenzen. Onderzoek van de luchtwegen was normaal, met uitzondering van bifide uvula en milde hypertelorisme. Geen andere klinische kenmerken wezen op een syndroom. De anesthesist gaf hem toestemming voor de operatie. Met het oog op aspiratie werd hij ’s nachts en ’s morgens vroeg voorbehandeld met respectievelijk ranitidine 150 mg en metoclopramide 10 mg. Hij werd geïnduceerd met morfine 6 mg, propofol 120 mg, en vecuronium 6 mg. Tijdens de intubatie, 4 min na de inductie, steeg zijn niet-invasieve systolische bloeddruk tot 210 mmHg als gevolg van laryngoscopische respons. Onmiddellijk werd 20 mg propofol bolus gegeven in aanvulling op de inductiedosis. Intra-operatieve hemodynamica bleef binnen aanvaardbaar bereik. Hij ontwikkelde T-golf inversie in afleiding II (mogelijk een juveniele T-inversie). De operatie duurde 180 min. We planden een volledig wakkere extubatie en gebruikten esmolol 30 mg om extubatiereactie te voorkomen. De patiënt reageerde niet op commando (E2VtM5-Glassgo Coma Scale; GCS), zelfs niet na volledige omkering van de spierverslappers (train-of-four ratio 97%). Zijn bilaterale pupillen toonden anisocoria. We wachtten nog 1 uur, maar er was geen verandering in de GCS. Hij werd toen overgeplaatst naar de intensive care unit (ICU), en computertomografie (CT) werd uitgevoerd na overleg met de neuroloog en neurochirurg. CT toonde gescheurde aneurysma in de midden cerebrale slagader. Onmiddellijk werd nimodepine gestart, en radiologische en cardiologische evaluaties werden uitgevoerd. Daarna werd de patiënt overgebracht naar de neurochirurgische afdeling voor clipping. Craniotomie en clipping operatie werd uitgevoerd met behoud van een stabiele hemodynamica en verschoven met geïntubeerd. Postoperatieve ICU evaluatie heeft geen andere aangeboren afwijkingen aan het licht gebracht. Hij werd met succes geëxtubeerd en naar huis ontslagen.
Een 16-jarigeoude jongen met bifide huig
Gerupt aneurysma in de rechter midden cerebrale slagader van de patiënt
Bifide huig, lijkt weliswaar goedaardig, maar kan soms toch gepaard gaan met afwijkingen die tot catastrofale complicaties leiden. Het Cornelia de Lange syndroom is een zeldzaam aangeboren syndroom dat geassocieerd wordt met een gespleten huig en een gespleten gehemelte dat problemen veroorzaakt met de luchtwegen door anatomische vervorming. Bifide huig kan geassocieerd zijn met een verhoogd risico op schizofrenie, milde mentale retardatie en chromosomale stoornissen, gediagnosticeerd met fluorescente in situ hybridisatietechniek. Het Loeys-Dietz syndroom (autosomaal dominant) is een genetisch syndroom met klinische kenmerken die overlappen met het Marfan syndroom, maar de etiologie is te wijten aan mutaties in de genen die coderen voor transformerende groeifactor beta receptor 1. Hypertelorisme, gespleten gehemelte, of bifide uvula zijn de belangrijkste bevindingen. Arteriële aneurysma’s / scheidingen, arteriële tortuositeit met betrekking tot de aorta en de takken daarvan, carotis, vertebrale, extracraniële slagader, abdominale aorta en de takken daarvan, gemeenschappelijke iliacale en popliteale slagaders zijn gemeld bij dit syndroom. In ons geval, bifide uvula kan zijn geweest een waarschuwingsteken van het syndroom met interne anatomische of functionele veranderingen zonder enige externe manifestatie verwant aan het topje van een ijsberg. Hoewel cerebraal aneurysma zeer zeldzaam is bij bifide uvula, kan het deel uitmaken van de bovengenoemde syndromen. Daarom moeten anesthesisten, wanneer zij van plan zijn een geval met bifide uvula (ook al is dit niet syndromisch) te behandelen, vragen om een gedetailleerde familiale en genetische voorgeschiedenis, klinisch onderzoek relevante onderzoeken, en raadpleging van een specialist. Een adequate preoperatieve voorbereiding en, dienovereenkomstig, intra-operatief management kan onverwachte complicaties bij dergelijke patiënten voorkomen.