Posterior Cortical Atrophy
Posterior cortical atrophy (PCA), ook wel Benson’s syndroom genoemd, is een zeldzame, visuele variant van de ziekte van Alzheimer. Het tast gebieden in de achterkant van de hersenen aan die verantwoordelijk zijn voor ruimtelijke waarneming, complexe visuele verwerking, spelling en berekening.
Wat veroorzaakt PCA?
In verreweg de meeste gevallen van PCA is de onderliggende oorzaak de ziekte van Alzheimer, en het hersenweefsel bij autopsie vertoont een abnormale opeenhoping van de eiwitten amyloïd en tau die de plaques en tangles vormen die bij de ziekte van Alzheimer worden gezien. Hoewel PCA bijna altijd door de ziekte van Alzheimer wordt veroorzaakt, kan het ook het gevolg zijn van andere ziekten, waaronder dementie met Lewy lichaampjes en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Aangenomen wordt dat minder dan 5% van de mensen met de ziekte van Alzheimer PCA heeft, hoewel epidemiologische studies ontbreken en PCA in het verleden te weinig is onderkend.
Hoe is leeftijd gerelateerd aan PCA?
Mensen met PCA gaan vaak eerst naar een oogarts, omdat ze denken dat hun problemen te wijten zijn aan een probleem met hun ogen en dat ze misschien een nieuwe bril nodig hebben. Slechtziendheid ontwikkelt zich meestal naarmate mensen ouder worden, en in de meeste gevallen is een achteruitgang van het gezichtsvermogen te wijten aan dit natuurlijke verouderingsproces. Bij mensen met PCA zijn de visuele problemen niet te wijten aan problemen met hun ogen.
Wat gebeurt er bij PCA?
De eerste symptomen van atrofie van de achterste corticale cortex zijn wazig zien, problemen met lezen (vooral het volgen van de tekstregels tijdens het lezen) en schrijven, waarbij de niet-visuele aspecten van de taal behouden blijven, problemen met diepteperceptie, verhoogde gevoeligheid voor fel licht of glimmende oppervlakken, dubbelzien en moeite met scherp zien bij weinig licht. De patiënt kan problemen hebben met het nauwkeurig uitreiken om een voorwerp op te pakken. Naarmate de stoornis voortschrijdt, ontwikkelen zich andere symptomen zoals verdwalen tijdens het rijden of lopen in vertrouwde plaatsen, het niet herkennen van bekende gezichten en voorwerpen, en zelden visuele hallucinaties. Rekenvaardigheden en het vermogen om gecoördineerde bewegingen te maken zijn in sommige gevallen aangetast.
Er is geen definitieve test voor PCA, maar neuropsychologische evaluatie van cognitieve vaardigheden, bloedonderzoek, hersenscans en een neurologisch onderzoek kunnen helpen om mogelijk behandelbare oorzaken zoals een infectie, ontsteking of hersentumor uit te sluiten.
PCA heeft de neiging mensen op jongere leeftijd te treffen dan de typische ziekte van Alzheimer, waarbij mensen vaak halverwege de vijftig of begin zestig zijn als ze de eerste symptomen ervaren. Naarmate de ziekte vordert, kunnen woordvinding, dagelijks geheugen en algemene cognitieve functies worden aangetast en ontwikkelen mensen de symptomen van de typische ziekte van Alzheimer. In de latere stadia van de ziekte kunnen mensen last krijgen van schokkerige bewegingen van hun ledematen en zelfs van toevallen. Sommige mensen leven ongeveer even lang als mensen met de typische ziekte van Alzheimer (gemiddeld 10-12 jaar na het begin van de symptomen), terwijl anderen langer met de aandoening leven.
Zijn er medicijnen om PCA te behandelen?
Hoewel er geen genezing voor posterieure corticale atrofie bestaat, kunnen verschillende medicijnen, evenals vele niet-farmaceutische benaderingen, mogelijk het dagelijks functioneren en de kwaliteit van leven verbeteren. Patiënten met posterieure corticale atrofie kunnen vaak baat hebben bij fysio- en ergotherapie.
Cholinesteraseremmers die zijn goedgekeurd voor de ziekte van Alzheimer, zoals donepezil (Aricept®), rivastigmine (Exelon®) en galantamine (Razadyne®), kunnen de symptomen van PCA helpen door de functie van hersencellen te stimuleren ter compensatie van schade veroorzaakt door de ziekte van Alzheimer.
Patiënten die last hebben van depressie, prikkelbaarheid, frustratie en verlies van zelfvertrouwen kunnen baat hebben bij antidepressiva.