Eleven Years of Itching: A Case Report of Crusted Scabies
Raport przypadku
48-letni mężczyzna zgłosił się do naszej kliniki dermatologicznej z trwającym od 11 lat świądem, który nasilał się w nocy. Mężczyzna był obserwowany przez kilka lat w innej klinice i wielokrotnie bezskutecznie leczony miejscowo permetryną i doustnymi lekami przeciwhistaminowymi z powodu świerzbu. Był również z przerwami leczony z powodu kontaktowego zapalenia skóry miejscowymi i ogólnoustrojowymi steroidami, które również nie przyniosły ulgi. Tuż przed prezentacją żona i 8-letni syn pacjenta szukali pomocy medycznej w naszym ośrodku z powodu przewlekłego świądu i podwyższonego poziomu IgE. Byli bezskutecznie leczeni miejscowo permetryną, miejscowo steroidami i doustnymi lekami przeciwhistaminowymi z powodu atopowego zapalenia skóry w innej klinice. Kiedy zgłosili się do naszej kliniki, u obu zdiagnozowano i leczono świerzb. Podczas tej wizyty pacjentka ujawniła podobne obawy, a następnie została poddana badaniu.
Badanie fizykalne ujawniło duże rumieniowe, hiperkeratotyczne, łuszczące się blaszki na fałdzie pośladkowym, um-bilicus, żołędzi prącia, mosznie, obustronnych łokciach, kolanach, brodawkach sutkowych i małżowinach usznych (ryc. 1). Liczne małe rumieniowe grudki i faliste, nitkowate szare nory o średnicy od 1 do 10 mm były rozmieszczone głównie wokół nadgarstków, kostek, proksymalnych kończyn, brzucha i okolicy łonowej (rysunek 2) oraz przestrzeni międzypalcowych. Na skórze głowy pojawiły się szerokie owalne płaty niebliznowaciejącego łysienia, a na błonie śluzowej jamy ustnej zauważono zanikowe zapalenie błony śluzowej i kątowe zapalenie błony śluzowej wraz z białym wysiękiem rzekomobłoniastym na podniebieniu. Paznokcie pacjenta były pogrubione i odbarwione (ryc. 3). W wywiadzie stwierdzono niedoczynność przytarczyc (42 lata), łysienie plackowate (15 lat), kandydozę jamy ustnej i zapalenie kątów ust (10 lat) oraz pierwotną niedoczynność tarczycy (1 rok), która była obecnie leczona lewotyroksyną.
|
|
Ryc. 1. Duże rumieniowe, hiperkeratotyczne, łuszczące się blaszki na małżowinach usznych (A), fałdzie pośladkowym i obustronnie na łokciach (B) u 48-letniego mężczyzny ze świerzbiączką krzyżową. |
|
|
|
Ryc. 2. Liczne małe rumieniowe grudki i faliste, nitkowate, szarawe, 1- do 10-mm nory rozmieszczone w okolicy brzusznej i łonowej. |
|
|
|
Rycina 3. Pogrubiałe i przebarwione paznokcie u 48-letniego mężczyzny ze świerzbiączką krzyżową. | |
|
|
|
|
Rycina 4. Naskórek łuszczycowy wykazywał masywną hiperkeratozę i nory w warstwie podrogowej zawierające dużą liczbę samic roztoczy i odchody (A)(H&E, oryginalne powiększenie ×40). Znaczny naciek limfohistiocytarny z licznymi eozynofilami był widoczny rozproszony w całej skórze właściwej, ale najbardziej widoczny w górnej połowie. Badanie w dużym powiększeniu wykazało obecność roztoczy w norze (B)(H&E, oryginalne powiększenie ×400). |
Badania laboratoryjne wykazały prawidłowy hemogram z poziomem eozynofilów 0% (zakres referencyjny, 0,9%-6%). Profile biochemiczne i hormonalne były zgodne z niedoczynnością przytarczyc, z następującymi poziomami: wapń w surowicy, 7,6 mg/dl (zakres referencyjny, 8,4-10,2 mg/dl); fosfor, 5,1 mg/dl (zakres referencyjny, 2,4-4,4 mg/dl); i hormon przytarczyc, 5,23 pg/mL (zakres referencyjny, 15-65 pg/mL). Pacjentka nie przeszła testów na obecność ludzkiego wirusa niedoboru odporności.
Badanie dermatoskopowe szarych, nitkowatych norek ujawniło charakterystyczne brązowe, trójkątne struktury, które usunięto za pomocą cienkiego skalpela. Badanie mikroskopowe tkanki ujawniło poruszające się roztocza, jaja i czerwono-brązowe scybały.
Biopsja została pobrana z grubych, łuszczących się, pokrytych skorupą białych blaszek w okolicy pośladków. Naskórek wykazywał masywną hiperkeratozę i nory w warstwie podskórnej zawierające dużą liczbę samic roztoczy i odchodów, podczas gdy pozostała część naskórka była w znacznym stopniu łuszczycopodobna. Znaczny naciek limfohistiocytarny z licznymi eozynofilami był widoczny rozproszony w całej skórze właściwej, chociaż był najbardziej widoczny w górnej połowie (ryc. 4). U pacjenta rozpoznano następnie świerzbiączkę skorupiastą.
Świerzbiączka skorupiasta rozwija się zwykle u pacjentów z upośledzoną odpornością komórek T lub zmniejszoną zdolnością do mechanicznego usuwania roztoczy. Ponieważ nasz pacjent miał w wywiadzie uporczywą kandydozę jamy ustnej, rozpoczęto dalsze badania w kierunku immunosupresji. Panel immunosupresji ujawnił niski poziom IgA (46 mg/dl), niski bezwzględny poziom CD8 (145 komórek/µL [zakres referencyjny, 300-1800 komórek/µL] i stosunek CD4:CD8 wynoszący 4,1. Poziomy IgG, IgM, IgE, dopełniacza i immunoelektroforezy w surowicy mieściły się w zakresie referencyjnym. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej było bez zmian. Biorąc pod uwagę wywiad w kierunku autoimmunologicznej niedoczynności przytarczyc, niedoczynności tarczycy, kandydozy jamy ustnej i łysienia plackowatego, u pacjenta rozpoznano autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy.
Pacjent i jego rodzina byli skutecznie leczeni zmodyfikowaną maścią Wilkinsona (goudron végétal 12,5%; siarka 12,5% w petrolatum) przez 3 kolejne dni. W ciągu 1 tygodnia łuszczące się blaszki zniknęły, a rumieniowe grudki stały się bledsze. Świąd ustąpił i nie pojawiły się nowe grudki. W następnym tygodniu ponownie zastosowano leczenie i osiągnięto całkowite wyleczenie. Obserwujemy tę rodzinę od 12 miesięcy i nie odnotowano nawrotów choroby.
Komentarz
Szkarb skorupiasty jest rzadką i wysoce zaraźliwą postacią świerzbu, która charakteryzuje się niekontrolowaną proliferacją roztoczy w skórze, rozległym hiperkeratotycznym złuszczaniem, zmianami skorupiastymi i zmiennym świądem.1 W reakcji na duże obciążenie roztoczami warstwa rogowa naskórka grubieje i tworzy brodawkowate skorupy.2 Niekontrolowane namnażanie się roztoczy w skórze rozwija się zwykle u pacjentów z upośledzoną odpowiedzią komórek T lub osłabionym czuciem skórnym i zmniejszoną zdolnością do mechanicznego usuwania roztoczy.3 Pacjenci powinni być badani pod kątem predyspozycji do zachorowania na świerzb w przebiegu choroby podstawowej. Wykazano, że świerzbiączka skorupiasta rozwija się również u rdzennych mieszkańców Australii z prawidłową odpornością, jednak etiologia zwiększonej podatności w tej populacji pacjentów pozostaje niejasna. Niektóre badania wykazały związek z HLA-A11.4,5 Wysunięto również hipotezę, że u tych pacjentów może występować swoisty niedobór odporności predysponujący ich do nadkażenia.6
.