Psychogenne napady niepadaczkowe: Clinical Issues for Psychiatrists
Ale psychogenne napady niepadaczkowe (PNES) to zdarzenia, które wydają się podobne do napadów, nie są one spowodowane nieprawidłową elektryczną aktywnością mózgu. Zamiast tego uważa się, że mają one podłoże psychologiczne.
PNES jest sklasyfikowany jako podtyp zaburzeń konwersyjnych w kategorii objawów somatycznych i zaburzeń pokrewnych w DSM-5. Podczas kodowania PNES jako zaburzenia konwersyjnego w ICD-10, diagnoza musi zawierać specyfikator „z atakami lub napadami” (kod ICD-10 F44.5), aby odróżnić ją od innych objawów konwersyjnych (np. dyzartria, utrata czucia), które są kodowane oddzielnie. Alternatywne nazwy często używane w odniesieniu do PNES to: niepadaczkowe zaburzenie napadowe, napady czynnościowe, napady stresowe, napady psychogenne i napady rzekome. Ostatnia z nich w dużej mierze wypadła z użycia ze względu na pejoratywny charakter terminu „pseudo”, który może sugerować, że objawy nie są prawdziwe, a tym samym podważać wpływ zaburzenia na życie pacjenta. Nierzadko u tego samego pacjenta obserwuje się zarówno PNES, jak i napady padaczkowe.
PNES ma długą historię w literaturze medycznej, gdzie opisywano go pod kilkoma pseudonimami, z których najczęstszym jest histeria. Równie różnorodne były liczne hipotezy dotyczące przyczyn histerii. Ze względu na obserwowaną częstość występowania u kobiet, histeria była postrzegana jako wynik „wędrującej macicy”, która została przemieszczona w ciele, a następnie zamieszkała w innych organach i przydatkach, wywierając nacisk i prowadząc do manifestacji objawów fizycznych. Teoria ta ostatecznie straciła na znaczeniu, ponieważ objawy histerii były coraz częściej zgłaszane u mężczyzn.
Związane z tym treści:
Update on Psychogenic Nonepileptic Seizures
W XIX wieku zjawisko to stało się pasją francuskiego neurologa Jeana Charcota, który zidentyfikował je przede wszystkim jako zaburzenie neurologiczne o podłożu psychologicznym, które w niektórych przypadkach można było leczyć za pomocą hipnozy. Sigmund Freud, po studiach u Charcota, teoretyzował objawy jako konwersję stłumionych impulsów libidalnych w formę fizyczną, co przyniosło jej obecną nazwę zaburzenia konwersyjnego. Alternatywnie Pierre Janet sugerował, że histeria była bardziej zjawiskiem dysocjacyjnym, które występowało w czasie stresu, a jego celem było umożliwienie jednostce ponownego przeżycia traumatycznego wydarzenia, przy jednoczesnym oddzieleniu pamięci od świadomej świadomości.
Ocena
Klucze do ewentualnego rozpoznania PNES można odkryć poprzez zebranie wywiadu dotyczącego napadów, w tym ich początku, typowej semiologii napadu i leczenia. Pacjenci z PNES mogą mieć napady częściej i więcej wizyt w szpitalu niż pacjenci z padaczką. Często mogą mieć rozpoznanie padaczki opornej na leczenie i nierzadko mają aktualnie lub w przeszłości przepisane leki przeciwpadaczkowe. Leki przeciwpadaczkowe nie są jednak skuteczne w leczeniu PNES i mogą albo pogarszać objawy, albo powodować tylko przejściową częściową odpowiedź.
Zachorowalność na choroby psychiczne jest dość częsta u pacjentów z PNES. Najczęściej współwystępującymi zaburzeniami są PTSD, zaburzenia lękowe, zaburzenia osobowości i depresja (Tabela 1). Pacjenci ze współwystępującymi zaburzeniami psychiatrycznymi mogą mieć również bardziej nasilone dysfunkcje i wyższy poziom stresu. Rozpoznanie współistniejących zaburzeń psychiatrycznych może skutkować bardziej specyficznym leczeniem ukierunkowanym na te objawy, a także lepszymi wynikami dla pacjentów.
Oprócz dokonania przeglądu psychiatrycznego układów, należy zapytać o wszelkie niewyjaśnione medycznie objawy w wywiadzie (mrowienie rąk, paraliż itp.) i przeprowadzić badania przesiewowe w kierunku możliwych zaburzeń somatoformicznych. Pacjenci z PNES mogą często zgłaszać ból jako inne objawy somatyczne. Stwierdzono, że pozytywna wartość predykcyjna recept na leki przeciwbólowe u pacjentów z PNES wynosi 76,9% w porównaniu z pacjentami z padaczką.1
Próby określenia typowych cech psychologicznych PNES okazały się w dużej mierze nieskuteczne. La belle indiffĂ©rence, ukuty przez Freuda w jego obserwacji pacjentów z zaburzeniami konwersyjnymi, był uważany za klasyczną cechę, jednak systematyczny przegląd literatury wykazał, że cecha ta była obserwowana tylko u mniejszości osób z zaburzeniami konwersyjnymi i nie występowała znacząco częściej niż w grupie kontrolnej.2 Uważano, że aleksytymia jest częstsza w tej populacji pacjentów, ale okazało się, że występuje z podobną częstością u pacjentów z PNES i u pacjentów z padaczką lub innymi zaburzeniami medycznymi.3 Pacjentów z PNES można podzielić na podstawie problemów z regulacją emocji: jedna grupa ma tendencję do dysregulacji emocjonalnej, a druga jest nadmiernie regulowana emocjonalnie.4
Kryterium stresu psychologicznego potwierdzającego rozpoznanie PNES zostało usunięte z kryteriów zaburzenia konwersyjnego w DSM-5. U pacjentów z PNES częstość występowania traumatycznych przeżyć wynosi od 44% do 100%, jednak większość pacjentów nie zgłasza obecności czynnika wyzwalającego lub stresora podczas wstępnej oceny psychiatrycznej. Nie oznacza to, że czynniki traumatyczne nie zostaną odkryte, gdy pacjent podejmie leczenie. Częstość występowania przemocy fizycznej i seksualnej w ciągu całego życia wynosi od 23% do 77%, a przemocy seksualnej lub fizycznej w dzieciństwie – od 32,4% do 88%.5,6 Innymi możliwymi czynnikami sprawczymi są: poza przemocą, żałoba oraz udział w wypadku lub bycie jego świadkiem. PNES o wczesnym początku (w okresie dojrzewania) wiąże się z zastraszaniem; PNES o późnym początku wiąże się z urazami związanymi ze zdrowiem.7
Przy ocenie czynników wyzwalających należy pamiętać, że jedna trzecia chorych na padaczkę zgłasza również przypadki wykorzystywania fizycznego lub seksualnego w dzieciństwie. Ponadto stres może wyzwalać napady padaczkowe.
Diagnostyka
Złotym standardem w rozpoznawaniu PNES jest ciągła wideoelektroencefalografia, czyli vEEG. Należy ją wykonać dopiero po dokładnym zebraniu od pacjenta lub członka jego rodziny opisu typowej prezentacji napadów, zwanej semiologią. Jedynie nagranie wideo, na którym zarejestrowano epizod przypominający opisaną semiologię, bez towarzyszącej aktywności padaczkowej w zapisie EEG (vEEG), może być podstawą do postawienia ostatecznej diagnozy. W przypadku zgłoszenia wielu rodzajów napadów, ze względu na możliwość współwystępowania PNES z napadami padaczkowymi, każdy rodzaj napadu powinien być uwidoczniony w vEEG.
vEEG wymaga zwykle przyjęcia do oddziału monitorowania padaczki, który nie jest dostępny we wszystkich szpitalach. Takie przyjęcie jest również kosztowne i może wiązać się z długim czasem oczekiwania. Jednak rutynowe badanie EEG trwające 20-30 minut ma 1% szans na uchwycenie nawet napadu padaczkowego i jest niewystarczającym substytutem. Nie wykazano również, aby ambulatoryjne EEG było wiarygodnym testem diagnostycznym w PNES. Nonepileptic Seizures Task Force for the International League Against Epilepsy opublikowała etapowe podejście diagnostyczne do PNES.8 Niektóre z ich zaleceń omówiono tutaj, jednak zachęcamy czytelników do zapoznania się z artykułem w celu uzyskania bardziej wyczerpującego przeglądu.
Gdy vEEG nie jest dostępne, doświadczony klinicysta mógłby rozpoznać PNES, obserwując jedynie specyficzną semiologię. Na podstawie danych z kilku badań stworzono narzędzia przyłóżkowe, które mają pomóc w wizualnej diagnostyce epizodów PNES (tab. 2). Jednak badane różnice semiologiczne dotyczą przede wszystkim PNES typu drgawkowego i uogólnionych napadów toniczno-klonicznych (GTC). Zarówno PNES, jak i napady padaczkowe mają różną postać (np. napady nieświadomości, napady czołowe), co znacznie ogranicza możliwość rozpoznania PNES na podstawie samej obserwacji i może prowadzić do błędnego rozpoznania. W takich przypadkach uzasadniony jest nacisk na skierowanie do badania vEEG przez konsultującego psychiatrę.
W odniesieniu do obserwowanych różnic semiologicznych, napady typu drgawkowego w PNES są zwykle asymetryczne i asynchroniczne, mają bardziej zmienny, niespójny przebieg i mogą reagować na interwencję osoby postronnej. Zachowana świadomość podczas zdarzeń, zwłaszcza przy obustronnych ruchach kończyn, powinna nasuwać podejrzenie PNES. W PNES częściej obserwuje się parcie na miednicę, ale może ono występować również w napadach GTC. Ruchy głowy i ciała na boki oraz zamykanie oczu i ust są częściej kojarzone z PNES niż z napadami GTC. Nietrzymanie moczu i przygryzanie języka nie są przydatne w różnicowaniu PNES z napadami GTC. Te ostatnie rzadko trwają dłużej niż 2 minuty.
Post-ktalnie, pacjenci z PNES częściej szybko odzyskują świadomość, przypominają sobie zdarzenie napadowe, nie mają objawów zmęczenia ani bólu głowy. Po epizodach PNES częściej występuje również szybki, płytki oddech, który szybko ustępuje, podczas gdy po napadach GTC często występuje długotrwały, szorstki, głośny, głęboki oddech.
Stan bezpadaczkowy, przedłużający się epizod objawów podobnych do napadów, trwający ponad 30 minut, był zgłaszany przez jedną trzecią pacjentów w jednym z badań.9 Jednak w przeciwieństwie do stanu padaczkowego, stan niepadaczkowy nie stwarza bezpośredniego ryzyka uszkodzenia mózgu.
Oprócz semiologii istnieje kilka objawów miękkich, które mogą nasilić podejrzenie PNES. Jednym z nich jest objaw misia, w którym dorosły pacjent trzyma w łóżku szpitalnym pluszowe zwierzę. Swoistość tego miękkiego objawu została wysoko oceniona w retrospektywnym przeglądzie kart.10 Jednak w prospektywnym badaniu, w którym analizowano obecność pluszowego zwierzęcia w momencie przyjęcia do szpitala u 264 pacjentów, stwierdzono, że spośród 34 pacjentów, którzy zgłosili się z pluszowym zwierzęciem, u 56% rozpoznano padaczkę, a u 39% – PNES, co daje temu objawowi niską wartość predykcyjną.11
Innym miękkim objawem PNES jest liczba alergii zgłaszanych przez pacjenta. Niezależnie od innych czynników ryzyka, pacjenci, którzy zgłaszali więcej niż 12 alergii, mieli 6-krotnie większe prawdopodobieństwo rozpoznania PNES.11-13
Diagnostyka różnicowa
Jak wspomniano powyżej, jednym ze schorzeń w diagnostyce różnicowej PNES jest padaczka. W tabeli 3 podsumowano różne miejsca pochodzenia napadów i ich prawdopodobną semiologię. (Pełniejszy opis semiologii padaczkowej znajduje się w artykule Noachtara i Petersa.14)
Innym stanem w diagnostyce różnicowej mogą być okresowe ruchy kończyn podczas snu, które są wysoce skorelowane z zespołem niespokojnych nóg. Występują one tylko podczas snu i charakteryzują się bardzo powtarzalnymi, stereotypowymi ruchami kończyn, częściej dotyczą kończyn dolnych i mogą być obustronne.
Do 13% pacjentów kierowanych do kliniki padaczki może mieć omdlenia neurokardiogenne, czyli zespół, który może imitować napady padaczkowe. Istnieje wiele czynników wyzwalających, jednym z nich jest stres emocjonalny. W rzadkich przypadkach podczas epizodów synkopalnych pacjenci mogą mieć czynności podobne do napadów drgawkowych. Pacjenci prawdopodobnie najpierw straciliby przytomność i upadliby przed niekontrolowanymi ruchami mięśni.
Zaburzenia fikcyjne i malingering
Ważne jest, aby rozpoznać, kiedy objawy podobne do napadów są dobrowolnie wytwarzane w celu utrzymania roli chorego lub dla wtórnego zysku. Niestety, vEEG może nie być w stanie oddzielić zaburzeń konwersyjnych od zaburzeń fikcyjnych. Jednak w badaniu, w którym analizowano możliwość, że objawy fizyczne w PNES mogą służyć jako nieświadoma motywacja do przyjęcia „roli chorego”, nie stwierdzono różnic między pacjentami z PNES a osobami z grupy kontrolnej w postawie wobec choroby lub chęci bycia chorym.15
Podczas gdy chęć utrzymania roli chorego w zaburzeniu fikcyjnym może być nieświadoma, sam akt oszustwa jest świadomy i dokonywany celowo. Scenariusze kliniczne, które mogą nasilić podejrzenie zaburzeń fikcyjnych, to takie, w których objawy wydają się występować lub nasilać, gdy zespół terapeutyczny odrzuca prośby o niepotrzebne interwencje. Innym przykładem jest nagły wzrost częstości napadów, gdy pacjent jest informowany, że zbliża się wypis ze szpitala.
Prognoza
Prognoza zaburzenia, podobnie jak jego etiologia, jest zróżnicowana. Przy braku interwencji nieco ponad jedna trzecia z 260 pacjentów z PNES była wolna od napadów w ciągu 1 roku obserwacji.16 Czynniki psychologiczne zapowiadające złe rokowanie to skłonności dysocjacyjne, somatyzacja, negatywizm i depresja. Należy jednak pamiętać, że częstość napadów nie zawsze koreluje z jakością życia, a pacjenci bez napadów z nieleczonymi współistniejącymi zaburzeniami psychicznymi mogą być tak samo upośledzeni jak ci, u których nadal występują napady.
Pacjenci z PNES, u których rozpoznanie postawiono bez interwencji, nadal w dużym stopniu korzystają z opieki zdrowotnej, jednak główną dolegliwością staje się ból, a nie napady.17 Częstość wszystkich wizyt ambulatoryjnych, choć również niezmienna, zmienia się w zależności od specjalizacji – pacjenci częściej odwiedzają ambulatoryjne kliniki psychiatrii niż neurologii. Posiadanie wewnętrznego umiejscowienia kontroli i bycie aktualnie zatrudnionym były 2 czynnikami, które przewidywały zmniejszenie korzystania z opieki zdrowotnej.18
Leczenie
Ostatnio skupiono się na psychoedukacji i terapii poznawczo-behawioralnej (cognitive behavioral therapy, CBT) jako podstawowych metodach interwencji pierwszego rzutu u pacjentów z PNES. Większość z dostępnych małych randomizowanych badań klinicznych wykazała pozytywne wyniki. Istnieją również pewne dowody na skuteczność terapii psychodynamicznej i terapii opartej na uważności. Te specyficzne formy interwencji mogą być przydatne, jeśli albo interwencja pierwszego rzutu nie jest skuteczna, albo psychiatra oceniający uzna ją za właściwą, biorąc pod uwagę podstawowy stresor psychologiczny.
Badania nad leczeniem farmakologicznym PNES koncentrowały się na SSRI jako leczeniu pierwszego rzutu. LaFrance i współpracownicy19 poddali randomizacji 34 pacjentów, u których zastosowano wyłącznie CBT, CBT z elastyczną dawką sertraliny, wyłącznie lek przeciwdepresyjny i zwykłe leczenie. U pacjentów w grupie stosującej tylko CBT oraz w grupie stosującej CBT plus elastyczną dawkę sertraliny stwierdzono istotne zmniejszenie częstości napadów. W innym badaniu obejmującym 38 pacjentów LaFrance i wsp.20 nie stwierdzili statystycznej różnicy w redukcji częstości napadów w grupie SSRI i grupie placebo. W analizie wewnątrzgrupowej wykazano jednak 45-procentową redukcję liczby napadów w grupie SSRI w ciągu 12 tygodni.
Wyniki niewielkiego (N = 19), 5-miesięcznego, prospektywnego badania z udziałem pacjentów z PNES wykazały, że wenlafaksyna zmniejszyła liczbę napadów o ponad 50% u 15 pacjentów, u których stosowano średnią dawkę 189,71 mg na dobę.21 Należy zauważyć, że z badań nad SSRI nie wykluczano uczestników z współistniejącymi schorzeniami psychiatrycznymi.
Istnieje możliwość, że stosowanie leków przeciwdepresyjnych w PNES mogłoby poprawić wyniki poprzez leczenie współistniejących schorzeń psychiatrycznych, a nie poprzez bezpośredni wpływ na PNES. Poszukiwanie farmakologicznego rozwiązania dla PNES będzie musiało być kontynuowane. Potrzeba znacznie więcej badań, zanim będziemy dysponować leczeniem farmakologicznym pierwszego rzutu, przeznaczonym specjalnie dla PNES.
Wnioski
Pomimo postępu, jaki dokonał się na przestrzeni lat w naszej zdolności do diagnozowania PNES, jego etiologia i leczenie pozostają nieuchwytne. Niezbędne jest jednak, aby psychiatrzy pomagali we wczesnej diagnostyce i interwencji terapeutycznej w celu zmniejszenia ciężkości obciążeń wynikających z tego zaburzenia. Obecne badania empiryczne mogą pomóc nam odkryć to, do czego nawiązywał Charcot w swoich anegdotycznych doświadczeniach – że PNES może być objawem różnych procesów psychicznych i biologicznych, a nie specyficznym zaburzeniem samym w sobie, wymagającym spersonalizowanego leczenia, a nie uniwersalnej interwencji. Celem leczenia PNES może również nie być całkowite wyeliminowanie napadów, ale raczej skupienie się na redukcji napadów i funkcjonowaniu pacjenta.
Ujawnienia:
Dr Abbasi jest psychiatrą konsultantem w Jefferson Comprehensive Epilepsy Center i adiunktem w Psychiatrii i Ludzkim Zachowaniu, Sidney Kimmel College of Medicine w Thomas Jefferson University Hospitals, Philadelphia, PA. Dr TsungWai jest stażystą drugiego roku, Wydział Psychiatrii i Ludzkiego Zachowania, Szpitale Uniwersytetu Thomasa Jeffersona. Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów w związku z tematem niniejszego artykułu.
1. Gazzola DM, Carlson C, Rugino A, et al. Psychogenic nonepileptic seizures and chronic pain: a retrospective case-controlled study. Epilepsy Behav. 2012;25:662-665.
2. Stone J, Smyth R, Carson A, et al. La belle indifférence in conversion symptoms and hysteria: systematic review. Br J Psychiatry. 2006;188:204-209.
3. Brown RJ, Reuber M. Towards an integrative theory of psychogenic non-epileptic seizures (PNES). Clin Psychol Rev. 2016;47:55-70.
4. Brown RJ, Reuber M. Psychologiczne i psychiatryczne aspekty psychogennych napadów niepadaczkowych (PNES): przegląd systematyczny. Clin Psychol Rev. 2016; 45:157-182.
5. Fiszman A, Vieira S, Leon A, et al. Traumatic events and posttraumatic stress disorder in patients with psychogenic nonepileptic seizures: a critical review. Epilepsy Behav. 2004;5:818-825.
6. Reuber M. Psychogenne napady niepadaczkowe: odpowiedzi i pytania. Epilepsy Behav. 2008; 12:622-635.
7. Duncan R, Oto M. Predictors of antecedent factors in psychogenic nonepileptic attacks: multivariate analysis. Neurology. 2008;71:1000-1005.
8. LaFrance WC Jr, Baker GA, Duncan R, et al. Minimum requirements for the diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures: a staged approach: a report from the International League Against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force. Epilepsia. 2013; 54:2005-2018.
9. Reuber M, Pukrop R, Mitchell AJ, et al. Clinical significance of recurrent psychogenic nonepileptic seizure status. J Neurol. 2003;250:1355-1362.
10. Burneo JG, Martin R, Powell T, et al. Teddy bears: an observational finding in patients with non-epileptic events. Neurology. 2003;61:714-715.
11. Robbins NM, Larimer P, Bourgeois JA, Lowenstein DH. Number of patient-reported allergies helps distinguish epilepsy from psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy Behav. 2016:174-177.
12. Park JH, Bokma J, Chapple K, Caplan JP. A retrospective study of polyallergy as a marker of nonepileptic seizures in the epilepsy monitoring unit. Psychosomatics. 2014;55:566-571.
13. Reeves AL, McAuley JW, Moore JL, Capestany J. Medication use, self-reported drug allergies, and estimated medication cost in patients with epileptic versus nonepileptic seizures. J Epilepsy. 1998; 11:191-194.
14. Noachtar S, Peters AS. Semiology of epileptic seizures: a critical review. Epilepsy Behav. 2009; 15:2-9.
15. Testa SM, Brandt J. Do patients with psychogenic nonepileptic seizures have positive covert attitudes toward sickness? Epilepsy Behav. 2010;19:323-327.
16. McKenzie P, Oto M, Russell A, et al. Early outcomes and predictors in 260 patients with psychogenic nonepileptic attacks. Neurology. 2010;74: 64-69.
17. Salinsky M, Storzbach D, Goy E, et al. Health care utilization following diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsy Behav. 2016;60: 107-111.
18. Duncan R, Anderson J, Cullen B, Meldrum S. Predictors of 6-month and 3-year outcomes after psychological intervention for psychogenic non epileptic seizures. Seizure. 2016;36:22-26.
19. LaFrance WC Jr, Baird GL, Barry JJ, et al. Multicenter pilot treatment trial for psychogenic nonepileptic seizures: a randomized clinical trial. JAMA Psychiatry. 2014;71:997-1005.
20. LaFrance WC Jr, Keitner GI, Papandonatos GD, et al. Pilotażowa farmakologiczna randomizowana próba kontrolowana w leczeniu psychogennych napadów niepadaczkowych. Neurology. 2010;75:1166-1173.
21. Pintor L, Bailles E, Matrai S, et al. Skuteczność wenlafaksyny u pacjentów z psychogennymi napadami niepadaczkowymi i zaburzeniami lękowymi i/lub depresyjnymi. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2012;22:401-408.
22. Diprose W, Sundram F, Menkes DB. Psychiatric comorbidity in psychogenic monepileptic seizures compared with epilepsy. Epilepsy Behav. 2016; 56:123-130.