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Significado clínico
La disfunción de las células de los islotes puede dar lugar a tumores neuroendocrinos pancreáticos. Se trata de tumores poco frecuentes que representan alrededor del 7% de todas las masas pancreáticas. Generalmente son de crecimiento lento y bien diferenciados y pueden ser funcionales o no funcionales. Entre el 50 y el 75% de los tumores neuroendocrinos pancreáticos no son funcionales y, por tanto, no se asocian al síndrome clínico relacionado con las hormonas. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos no siempre forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1).
La neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 es un síndrome tumoral endocrino poco frecuente que puede causar insulinomas, glucagonomas y tumores no funcionantes del páncreas, además de tumores de las glándulas paratiroides e hipofisarias. Se produce debido a una mutación germinal inactivadora en el gen MEN1 del cromosoma 11 en la mayoría de los casos, aunque el 20% de los pacientes con el síndrome MEN1 no tienen una mutación en este gen. Los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden aparecer en el 30 al 75% de los pacientes que presentan este síndrome, y los tumores neuroendocrinos no funcionales son más comunes que los funcionales. Una exhaustiva historia médica y familiar es crucial para realizar un diagnóstico precoz de MEN1, que puede salvar la vida, ya que este síndrome se asocia a una alta tasa de mortalidad.
Tumor de células de los islotes no funcionante
Los tumores no funcionantes representan la mayoría de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, y entre el 60 y el 90% de ellos son malignos. Estos tumores pueden liberar ciertas sustancias, como el polipéptido pancreático y la cromogranina A, que también son útiles como marcadores tumorales en los pacientes. No se presentan clínicamente con un síndrome hormonal, lo que puede provocar un retraso en el diagnóstico. Más del 50% de estos tumores se diagnostican incidentalmente en pacientes asintomáticos que se someten a evaluaciones diagnósticas por otras afecciones no relacionadas. Los síntomas debidos a estos tumores se deben al efecto de masa e incluyen dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia, náuseas, ictericia obstructiva, hemorragia intraabdominal o una masa palpable.
El insulinoma
Los insulinomas son los tumores funcionales más comunes y están compuestos por células beta pancreáticas. Se presentan en adultos de entre 31 y 63 años y tienen un ligero predominio femenino. Morfológicamente son tumores pequeños, ya que hasta el 80% de ellos tienen menos de 2 cm y se distribuyen por igual en la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. Aunque entre el 5 y el 15% de los insulinomas pueden ser malignos, la mayoría son benignos y susceptibles de extirpación quirúrgica.
Estos tumores secretan altas cantidades de insulina, una hormona que se une a receptores específicos en el hígado, el tejido adiposo y el músculo esquelético y provoca la captación de glucosa en estas células. Por lo tanto, las manifestaciones clínicas de los insulinomas están relacionadas con la hipoglucemia. Los síntomas neuroglicopénicos incluyen debilidad, pérdida de conciencia y confusión, y los síntomas autonómicos incluyen palpitaciones, temblores, hambre y sudoración. Una complicación temida es el coma hipoglucémico, que puede producirse de forma repentina y provocar la muerte cerebral. Los periodos de hipoglucemia se producen con mayor frecuencia después de un periodo de ayuno o de ejercicio físico, pero también pueden ocurrir sin ninguna relación con las horas de comida o el ejercicio. La hipoglucemia en ayunas con un nivel de glucosa inferior a 45 mg/dl con hiperinsulinemia concomitante y un nivel elevado de proinsulina y péptido C puede confirmar el diagnóstico de insulinoma.
El glucagonoma
Los glucagonomas son tumores poco frecuentes, que constituyen el 7% de todos los tumores endocrinos pancreáticos funcionales compuestos por células alfa pancreáticas. Se presentan en adultos en su quinta década de vida y tienen una distribución uniforme entre hombres y mujeres. Morfológicamente, son encapsulados y firmes, varían en tamaño de 2 a 25 cm y ocurren más comúnmente en la cola del páncreas. La mayoría de estos tumores son malignos y entre el 50 y el 80% de los pacientes tienen metástasis en el hígado en la presentación inicial.
Estos tumores secretan altas cantidades de glucagón, una hormona que aumenta la concentración de glucosa en sangre al convertir el glucógeno almacenado en glucosa dentro del hígado. Las manifestaciones clínicas de estos tumores son únicas. Aunque los síntomas más comunes son la pérdida de peso y el eritema migratorio necrolítico, los pacientes también pueden presentar queilitis, diabetes mellitus, anemia, diarrea, trombosis venosa y síntomas neuropsiquiátricos. La erupción del eritema migratorio necrolítico suele ser el síntoma de presentación de un glucagonoma subyacente; comienza con pápulas y placas eritematosas en la cara, el perineo y las extremidades. Estas lesiones se agrandan posteriormente, se unen y presentan un claro central con costras y descamación periféricas. También suele asociarse a un intenso prurito y dolor.
El somatostatinoma
Los somatostatinomas son tumores muy raros de las células delta pancreáticas, que se dan en 1 de cada 40 millones de personas al año. Estos tumores pueden surgir tanto en el páncreas como en el duodeno, y la gran mayoría son malignos. Lo más frecuente es que se detecten de forma incidental, ya que contienen gránulos inmunorreactivos pero no causan ningún síndrome funcional. Los síntomas debidos a los somatostatinomas se deben al efecto de masa e incluyen dolor abdominal, pérdida de peso e ictericia.